De ureum cyclus

Carbamoyl fosfaat wordt in de mitochondrien van de cel gevormd uit CO₂, H₂O, NH₄⁺ en ATP. Het NH₄⁺ is afkomstig uit de afbraak van aminozuren, (zie aminozuurstofwisseling).

Reactie:

CO₂ + NH₄⁺ + 2 ATP + H₂O           + 2 ADP + P_i + 3 H⁺
                              
                             Carbamoyl fosfaat

Eén van beide stikstofatomen in ureum is afkomstig van aspartaat (zuurrest van het aminozuur aspartinezuur). Het andere stikstofatoom komt van NH₄⁺ en het koolstofatoom van CO₂. Het aminozuur ornthine (dat geen bouwsteen is van eiwitten) is de drager van deze koolstof- en stikstofatomen. Ureum wordt gevormd uit arginine. Arginine wordt gehydrolyseerd tot ureum en ornithine door het enzym arginase.
De overige reacties van de ureumcyclus leiden tot de regeneratie van arginine uit ornithine. Eerst wordt een carbamoylgroep van carbamoylfosfaat overgedragen op ornithine, waardoor citrulline ontstaat. Deze reactie wordt mogelijk gemaakt door het enzym ornithine transcarbamoylase.
Argininosuccinaat synthetase katalyseert vervolgens de condensatie van citrulline en aspartaat. Deze vorming van argininosuccinaat wordt mogelijk gemaakt door de splising van ATP in AMP en pyrofosfaat en de erop volgende hydrolyse van pyrofosfaat.
Tenslotte splitst het enzym argininosuccinase argininosuccinaat in arginine en fumaraat. Door de laatste twee reacties wordt de aminegroep van aspartaat overgedragen voor de vorming van arginine. Hierbij blijft het koolstofskelet van aspartaat behouden in de vorm van fumaraat.

De ureumcyclus en de citroenzuurcyclus zijn aan elkaar gekopeld gekoppeld via fumaraat (andere naam = fumaarzuur).


Terug naar de top van dit document

Bronnen